Miastenija gravis
US Pharm . 2022;47(10):15-16 .
Autoimuna bolest koja zahvaća živce
Miastenija gravis (MG) je autoimuna bolest u kojoj tjelesni imunološki sustav napada svoje živčane receptore u mišićima. Pogađa između 35.000 i 60.000 pojedinaca u Sjedinjenim Državama. MG ima veću prevalenciju u žena kada je početak prije 40. godine života, ali je veću prevalenciju u muškaraca starijih od 50 godina. Najčešći simptom je generalizirana slabost mišića koja zahvaća oči, grlo, ruke i noge. Također može utjecati na mišiće dišnog sustava. Uz liječenje, oni s MG mogu poboljšati simptome i živjeti bez značajnih invaliditeta.
Pokreće prekid veze s receptorom acetilkolina
Acetilkolin (ACh) je neurotransmiter odgovoran za kontrakciju i opuštanje mišića. Otpušten na kraju motoričkih živaca, ACh se veže za receptore u mišićima, dovršavajući signal i uzrokujući kontrakciju mišića. U MG-u, antitijela koja stvara imunološki sustav tijela oštećuju receptore za ACh u mišićima, izazivajući prekid veze. Ovaj poremećaj je uzrok mišićne slabosti koja se vidi kod MG.
Slabost mišića povezana s MG varira u težini. Pogoršava se tjelesnom aktivnošću i popravlja nakon odmora. Mišićna slabost MG može biti uočljivija poslijepodne ili krajem dana nakon što se potroše zalihe ACh u mišićima.
Mišići koji su najčešće zahvaćeni dovode do tipičnih simptoma. Slabost očiju i mišića kapaka uzrokuje spuštene kapke i dvoslike. Poteškoće u stvaranju izraza lica posljedica su slabosti mišića lica. Problemi s gutanjem ili žvakanjem i nejasan govor rezultat su slabosti mišića grla. Generaliziranu slabost u rukama, nogama i vratnim mišićima također često imaju osobe s MG-om.
MG dijagnoza jasna, uzrok nejasan
Nije jasno što uzrokuje autoimuni odgovor koji dovodi do MG. Mnogi vjeruju da ga mogu potaknuti različiti čimbenici kao što su infekcije, operacije, imunizacija, vrućina, emocionalni stres, trudnoća, lijekovi (obično aminoglikozidi, fluorokinoloni, beta-blokatori i neuromuskularni blokatori) i pogoršanje kroničnih bolesti.
Značajnu ulogu u bolesti ima timusna žlijezda. Timus je mala žlijezda u limfnom sustavu koja stvara i trenira posebne bijele krvne stanice tzv. T stanice . T stanice pomažu imunološkom sustavu u borbi protiv bolesti i infekcija. Nekima s MG uklanja se timus, što značajno poboljšava simptome.
Prvi korak u dijagnozi je izvođenje testova na antitijela za utvrđivanje prisutnosti ACh ili mišićno specifičnih antitijela na tirozin kinazu koja uzrokuju MG. Neki ljudi nemaju mjerljiva antitijela, au tim slučajevima odgovor mišića i neurološki testovi pomažu u dijagnosticiranju MG.
Cilj liječenja je remisija
MG je kronična bolest bez poznatog lijeka. Uz liječenje, mnoge osobe s MG-om mogu postići remisiju simptoma. Američka zaklada Myasthenia Gravis dijeli one s MG u pet skupina na temelju kliničkih obilježja i težine simptoma. Ove skupine također usmjeravaju pristup liječenju, budući da sve imaju različite prognoze i odgovore na terapiju.
Poboljšanje simptoma mišićne slabosti postiže se inhibitorima acetilkolinesteraze. Ovi lijekovi povećavaju razinu ACh dostupnog na neuromuskularnom spoju. Piridostigmin bromid je najčešće korišteni inhibitor ACh. Najčešće nuspojave koje se javljaju su grčevi u trbuhu, proljev, trzanje mišića i grčevi u mišićima. Imunosupresivi poput kortikosteroida koriste se za kontrolu imunološkog odgovora i smanjenje upale.
Za pojedince s AChR+ protutijelima odobrena su tri nova lijeka koja ciljaju na specifične dijelove imunološkog sustava za liječenje generalizirane MG: Soliris (eculizumab), Ultomiris (ravulizumab-cwvz) i Vyvgart (efgartigimod alfa-fcab).
Sadržaj sadržan u ovom članku je samo u informativne svrhe. Sadržaj ne smije biti zamjena za profesionalni savjet. Oslanjanje na bilo koje informacije navedene u ovom članku isključivo je na vlastitu odgovornost.
